Лечение детей и подростков с болезнью Жиля де ля Туретта и тиками. М.И. Буянов. Синдром Туретта — что это такое? Лечится ли болезнь де ля туретта

- Тактика терапии ОКР при болезни Туретта

Обсессии (навязчивые состояния)

Мысли, импульсы или образы, которые:

• Повторяются вновь и вновь и персистируют;
• Навязчивые и неадекватные - вызывают выраженную тревогу или дистресс;
• Это не просто чрезмерное беспокойство по поводу реальных проблем;
• Игнорируются/ подавляются или нейтрализуются другими мыслями или действиями;
• Признаются как плод своего вымысла.

Примеры обсессий (навязчивых состояний) - Чаще всего, у подростков навязчивые состояния связаны с мыслями о заражении (43%), у детей – повторение фраз (>50%), у больных, страдающих болезнью Туретта хульные мысли (>50%).

• Неприятные мысли о сексе, насилии, заражении или числах или сомнения
• Реже - вычисления, произнесение запретных слов, попытка объяснения общих мест/ общеизвестных фактов путем задания вечных вопросов

Компульсивное побуждение

Непреодолимое желание повторяющихся образцов поведения или действий в уме, наяву:

• лицо чувствует, что его толкает на совершение чего-то ответная реакция на:
• навязчивое состояние
• правила, которые должны соблюдаться неукоснительно

Синдром и болезнь Туретта (определение)

• Синдром Туретта – дебют в любом возрасте, без этапности, с катастрофическим сочетанием множественных двигательных и вокальных тиков, часто с одновременным развитием эпизодов психотических нарушений, вследствие тяжелых черепно-мозговых травм, вирусных энцефалитов, деструктивных заболеваний головного мозга или, в результате длительного многолетнего приема нейролептиков (галоперидол).
• Болезнь Туретта – дебютирует всегда в детском возрасте (никогда ранее 2-х лет, в 50% случаев между 5 и 7 годами, редко старше 10 лет, практически никогла после 12 лет. Развитие всегда этапное, течение волнообразное или непрерывнопрогредиентное

Типы течения

• Волнообразное (встречается более, чем в 80 % случаев), не зависит от возраста начала заболевания, угасание и возобновление симптоматики часто сезонно, но при угасании тиков сохраняются или «разрастаются» мнестические (мыслительные) и двигательные навязчивости, т.е. ОКР.
• Непрерывное (15-18%) - этапное распространение гиперкинезов, с паралельным развитием психических нарушений.
• Грубопрогредиентное (2-5%) - в течение месяцев развитие развернутой картины болезни Туретта(такое молниеносное, что ребенок не успевает «привыкать» к своим нарушением психики, часто развивается аутоагрессия.

Этапы лечения болезни Туретта

Болезнь Туретта претерпевает обратное развитие при правильно подобраной нейролептической терапии в различных возрастных периодах: в дошкольном возрасте – глиатиллин (400мг однократно или через день)

При угасании гиперкинезов и обратном развитии психических нарушений (обычно в течении года), мы выделяем два клинических исхода:

• психопатоподобный, выражающийся в асоциальном поведении (при отсутствии ОКР) – 15-20%.
• неврозоподобный, когда сохраняются и нарастают ОКР.

1. Первый этап (от внутриутробного периода до 2-3 лет) – формирование транскортикаль ных связей стволового уровня.
2. Второй этап (от 3 до 7-8 лет) – формирование и активация межгиппокампаль ных комиссуральных систем
3. Третий этап (от 7 до 12-15 лет) – формирование обеспечения

- Парасимпатическая система;
- Многие отделы головного мозга;
- Также он находится в некоторых симпатических волокнах (например, идущих к потовым железам и в некоторых кровеносных сосудах);
- Присутствует также в соматической системе между нейронами и мышцами, управляемыми волей.
Нейроны, в которых функцию нейромедиатора выполняет ацетилхолин, называются «холинергическими».

Где он находится?

• В основном находится в нейронах в среднем мозге и в базальных ганглиях (в глубоких отделах церебральной коры);
• В автономной системе;
• Присутствует в некоторых соматических путях (недостаток ассоциируется с чрезмерной стимуляцией мышц, как это имеет место в случае болезни Паркинсона).

Нейроны, в которых функцию нейромедиатора выполняет дофамин, называются «дофаминергическими»

Флувоксамин - каков механизм его действия?

• При обсессивно- компульсивном расстройстве и некоторых других расстройствах настроения или тревожных расстройствах может иметь место нарушение баланса в функционировании разных нейромедиаторов, в особенности рецепторов серотонина
• Флувоксамин помогает восстановить нормальную серотонинергическую функцию

Флувоксамин - ингибирование обратного захвата

• При ингибировании обратного захвата медиатора, флувоксамин почти в 100 раз селективнее в отношении серотонина, чем в отношении норадреналина1
• При ингибировании обратного захвата медиатора, флувоксамин почти в 3000 раз селективнее в отношении серотонина, чем в отношении дофамина 1

Это клинически отражается в малой распространенности нежелательных эффектов.

Больной Н.,13 лет. Клинический пример

С 5-и летнего возраста, быстро прогрессируя, развился генерализованный тик с одновременным развитием патологических черт характера (вязкость, застойность в мелочных требованиях к родителям), конфликтность(«там, где он появлялся, развивался конфликт, всегда заканчивающийся дракой»). Обращаясь к неврологам в период развития гиперкинезов получал «мягкие» ноотропы, сосудистые препараты, без какого-либо эффекта. В дальнейшем (в 7 лет), при развитии грубости, нетерпимости, гиперкинезы родителями практически не замечались. Поэтому, обратившись к психиатрам по поводу нарушения формирования черт характера, получили заключение о формирующейся «органической» психопатии. К 10 годам конфликтность, вызывающее поведение дезадаптировали его полностью(выведен из школы на надомное обучение).

Синдром Жиля де ля Туретта - генетически обусловленное заболевание, возникающее в детском возрасте и характеризующееся двигательными тиками, выкриками, эхолалиями и копролалией, которые носят насильственный характер.

Встречаются семейные случаи заболевания у братьев, сестер, отцов, родителей и близких родственников больных.

К факторам, увеличивающим риск возникновения синдрома Жиля де ля Туретта относят - токсикозы, стрессы беременных, прием анаболических стероидов, наркотиков, алкоголя, внутриутробная гипоксия, недоношенность, родовые травмы.

Симптоматика синдрома Жиля де ля Туретта.

Первые проявления синдрома Туретта относятся к возрасту 5-6 лет, когда появляются странности в поведении ребенка: гримасничанье, высовывание языка, частое моргание, хлопки ладонями, непроизвольные сплевывания, чихание. В дальнейшем гиперкинезы распространяются на мышцы туловища и нижних конечностей и становятся более сложными (резкие движения рук, прыжки, ног и резкие движения живота). Отмечаются также явления эхопраксии (повторения движений других людей) и копропраксии (воспроизведения оскорбительных жестов). Иногда тики носят опасный характер (удары головой, прикусывание губ, надавливание на глазные яблоки и пр.) и как следствие, пациенты с синдромом Туретта могут наносить себе серьезные травмы.

Голосовые тики многообразны, как и двигательные. Простые вокальные тики проявляются повторением бессмысленных звуков и слогов, свистом, пыхтением, вскрикиванием, мычанием, шипением. К звуковым феноменам, сопровождающим течение синдрома, также относятся эхолалии (повторение услышанных слов), палилалии (многократное повторение одного и того же собственного слова), копролалии (выкрикивание нецензурных, бранных слов).

Пациенты с синдромом Туретта отмечают, что перед началом тика они чувствуют нарастающие сенсорные феномены (ощущение инородного тела в горле, зуд кожи, резь в глазах и пр.), вынуждающие их издать звук либо совершить то или иное действие. После окончания тика напряженность спадает.

При синдроме Туретта интеллектуальное развитие ребенка не страдает.

Другими нарушениями могут служить импульсивность, эмоциональная лабильность, агрессия, обсессивно-компульсивный синдром.

Степени проявления синдрома Жиля де ляТуретта:

1. (легкая) степень - пациентам удается хорошо контролировать проявления болезни, поэтому внешние признаки синдрома Туретта не заметны для окружающих.

2.(умеренно выраженная) степень - гиперкинезы и вокальные нарушения заметны для окружающих, однако относительная способность к самоконтролю сохраняется. «Светлый» промежуток в течение заболевания отсутствует.

3.(выраженная) степень - проявления синдрома Туретта очевидны для окружающих и практически не поддаются контролю.

4.(тяжелая) степень - вокальные и моторные тики преимущественно сложные, ярко выраженные, их контроль невозможен.

Синдром Жиля де ля Туретта более выражен в подростковом возрасте и прекращается в старшем возрасте. Но у части больных они сохраняются в течение всей жизни.

Динамика появления синдрома Жиля де ля Туретта .

Появления симптомов заболевания идет сверху вниз. Сначала появляются

тики век, глазных яблок, затем шмыгание носом, чихание, далее подергивание

рта и мимической мускулатуры. Через некоторое время возникает подергивание головы, звуковые тики, подергивание плеч, движения живота, тела и амплитудные подергивание верхних и нижних конечностей. Кроме размашистых подергиваний конечностей возникают и резкие мелкоамплитудные подергивания рук и ног, напоминающие судорожные подергивания в виде коротких серийных разрядов.

Терапия синдрома Жиля де ля Туретта.

Лечение синдрома решается в индивидуальном порядке, исходя из возраста пациента и степени выраженности проявлений болезни.

Методы лечения:

1. музыкотерапия,

2. анималотерапия.

3. акупунктура,

4. массаж,

5. ЛФК.

6. психотропные препараты

7. психотерапия

Но основным методом лечения синдрома Жилья де ля Туретта является психотерапия.

Фармакологическая терапия показана при выраженных проявлениях синдрома Жиля де ля Туретта. Применяются нейролептики (галоперидол, пимозид, рисперидон), бензодиазепины (феназепам, диазепам, лоразепам), адреномиметики (клонидин), но при их приеме возможны побочные эффекты.

Собственный опыт терапии синдрома Жиля де ля Туретта.

На основании своего многолетнего опыта могу утверждать с уверенностью, что наиболее эффективным лечением оказалось сочетанное применение гипнотерапии с небольшими дозами галоперидола. При таком сочетании удавалось полностью убрать все симптомы заболевания и добиться многолетней ремиссии (практическое выздоровление).

Мною разработан новый метод психотерапевтического лечения синдрома Жиля де ля Туретта, условно можно его назвать «ментальная терапия». Суть его заключается в глубокой умственной концентрации на состоянии больного с целью передачи психической энергии в нервную систему пациента. Первое применение данной методики позволило снять до 80% симптомов тяжелой формы заболевания, при котором были выражены не только тики, но и невротические расстройства и депрессия. Считаю, что за новой методикой большое терапевтическое будущее. Но применение этого нового метода лечения синдрома Жиля де ля Туретта требует наличия особых эмоционально-волевых качеств и других свойств психики от врача-психотерапевта и многолетнего опыта работы с такими пациентами.

Все новости

Синдром Жиля де ля Туретта – расстройство психического характера, которое сопровождается непроизвольным подёргиванием мышечных структур лица, что может сопровождаться неконтролируемыми выкриками слов, зачастую ругательств. Тики могут быть разной степени выраженности, интенсивности и продолжительности. В основном проявляются на лице, в виде частого моргания глазом или дрожанием мышц губ. Недуг носит хронический характер.

Возникает оно в раннем детском возрасте у тех людей, которые имеют к этой болезни генетическую предрасположенность. По достижении больным ребёнком старшего возраста, признаки выражаются в меньшей степени. В медицине разделяют несколько возрастных периодов вспышки болезни. Синдром Туретта встречается у детей в раннем возрасте - от двух до шести лет. В подростковом – с тринадцати до восемнадцати лет. Это расстройство у взрослых встречается во много раз реже, нежели у детей.

Медики также отмечают, что болезнь встречается у мальчиков намного чаще, чем у девочек. На интеллектуальные способности заболевание не влияет. Осложнений, опасных для здоровья, не имеет. У некоторых людей болезнь может протекать с некоторой периодичностью и затиханием синдрома. Но в большинстве своём недуг носит постоянный характер. Проявление симптомов может уменьшиться после периода полового созревания.

Этиология

Учёные до сих пор не выявили полного перечня этиологических факторов возникновения заболевания. Основной причиной образования такой болезни в организме считается наследственная предрасположенность.

Не последнюю роль в прогрессировании недуга играет качество жизни, которое ведёт будущая мать во время беременности. Нездоровый образ жизни, алкоголь и никотин, употребление наркотических или вредных лекарственных веществ, множество стрессов во время вынашивания ребёнка могут стать толчком к пробуждению болезни. Некоторые учёные предполагают, что одной из причин синдрома Туретта могут стать аутоиммунные заболевания, но на сегодняшний день эта теория не доказана.

Симптомы

Зачастую первые симптомы синдрома замечают сами родители у своего ребёнка, обычно в возрасте пяти лет. Болезнь может проявлять себя:

• навязчивыми движениями, которые все время повторяются. Это могут быть хлопки, подмигивание или учащённое моргание, подпрыгивание;
• повторяющимся произнесением некоторых звуков или слов;
• воссозданием фраз, сказанных посторонним человеком;
• выкрикиванием ругательных слов или выражений. Встречается только в старшем возрасте;
• заиканием.

Больной понимает все, что он делает, но не может осуществлять контроль за своими действиями. Очень часто такие люди чувствуют приступ тика, и на некоторое время, могут дать ему отпор, но полностью подавить его не получится.

От синдрома Жиля де ля Туретта никоим образом не пострадает умственное развитие ребёнка. Но не исключено возникновение психологических проблем, потому что ребёнок чувствует, что он чем-то отличается от остальных, причём не может это контролировать или сдерживать. От этого он может просто закрыться в себе и впадать в затяжные депрессии.

Существует несколько стадий, которые зависят от степени проявления симптомов, болезни:

• первая, лёгкая стадия – пациенты могут легко контролировать симптомы, отчего они не заметны для окружающих или посторонних людей;
• вторая, умеренная – подёргивания и выкрикивания становятся заметны другим людям, но у больных есть возможность немного контролировать симптомы;
• третья, выраженная – симптомы очевидны для окружающих и нет возможности их контролировать;
• четвёртая, тяжёлая – больной выкрикивает различные ругательства, контроль за которыми невозможен.

Есть несколько общих симптомов синдрома:

• неусидчивость;
• пониженное внимание;
• поступки, которые невозможно контролировать или мотивировать.

Осложнения

Среди осложнений синдрома Туретта у детей могут быть:

• затяжные стрессы из-за затруднительного общения и высмеивания сверстниками;
• нарушение адаптации ребёнка в социальных сферах;
• пониженная самооценка ребёнка;
• нарушение сна;
• постоянная тревожность и раздражительность;

Поскольку симптомы менее выражены в старшем возрасте, то и осложнение для такой группы людей не наблюдается.

Диагностика

Для того чтобы поставить ребёнку или взрослому такой диагноз, как синдром Туретта, за ним нужно долго наблюдать. От времени первого приёма и до окончательного подтверждения диагноза проходит примерно год.

В основном диагностика направлена на опровержение поражения головного мозга, так как у больных таким синдромом никаких отклонений не наблюдается. Не существует специальных анализов для быстрого подтверждения диагноза. Но есть некоторые способы исследования, которые исключают другие заболевания, похожие по симптомам на синдром Туретта. К таким исследованиям относят:

• всевозможные анализы крови, которые исключают другие воспалительные или неврологические патологии.

Поскольку просматривается высокий уровень генетической предрасположенности к болезни, проводится полное изучение историй болезни ближайших родственников пациентов.

Лечение

Для синдрома Туретта не предусмотрено специальное лечение. Как в большем количестве случаев, не рекомендуется приём медицинских препаратов, в особенности довольно продолжительное время, так как у них есть свои побочные эффекты, которые могут только ухудшить ситуацию. Лечение с применением лекарств возможно в случаях обострения симптомов (для их притупления). Для этого используют успокоительные препараты.

В основном синдром Туретта у детей лечится с помощью психотерапии. Это проводится для того, чтоб ребёнок как можно скорее понял, что он управляет болезнью, а не она им. Нужно научить его как можно проще относиться к проблеме, чтоб он не чувствовал себя ущемлённым в обществе. Психотерапия может обучить ребёнка самостоятельно приглушать симптомы.

Для детей придуман целый ряд лечебных занятий, которые состоят из:

• подвижных и развивающих игр;
• терапии при помощи живописи;
• лечебного общения с животными;
• сказкотерапии.

Кроме того, хорошим способом лечения будет отдать ребёнка в спортивную или музыкальную школу. У взрослых людей синдром Туретта лечится только с помощью лекарств стимуляторов, которые уменьшают чрезмерную импульсивность, эмоциональность и активность. Проводилось несколько опытов, связанных с лечением при помощи хирургического вмешательства. Но в медицинской сфере этот способ не приобрёл сторонников из-за низкой эффективности.

Хотя не существует лечения для синдрома Туретта, которое полностью бы избавило больного от него, даже с применением указанных методик лечения врачами наблюдается значительное улучшение состояния больных и способность к контролю симптомов.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Гиперактивность – это такая форма расстройства, которая достаточно часто проявляется у детей группы дошкольного возраста, а также у детей раннего школьного возраста, хотя не исключается и «переход» к дальнейшим возрастным группам при отсутствии соответствующих мер в ее адрес. Гиперактивность, симптомы которой заключаются в чрезмерной энергичности и подвижности ребенка, патологическим состоянием не является и зачастую обуславливается нарушением внимания.

Психические расстройства, характеризующиеся преимущественно снижением настроения, двигательной заторможенностью и сбоями мышления, являются серьёзным и опасным заболеванием, которое носит название депрессия. Многие люди считают, что депрессия не является заболеванием и к тому же не несёт особой опасности, в чём они глубоко заблуждаются. Депрессия — это довольно опасный вид заболевания, обуславливающийся пассивностью и подавленностью человека.

Синдром Туретта - часто встречаемое заболевание в детской психиатрии. Проявляясь в раннем возрасте, болезнь может доставить множество неудобств пациенту и его родственникам.

Описание синдрома Туретта

Болезнь, или синдром, Жиля де ля Туретта (генерализованный тик) - расстройство нервной системы, сопровождающееся различного вида подёргиваниями, непроизвольными выкриками, нарушением движений. Впервые она обычно обнаруживается ещё в детском возрасте, иногда на первых годах жизни. Но к наступлению совершеннолетия симптомы сглаживаются. Около 65% всех заболевших - мальчики.

Заболевание было открыто ещё в 1885 году, но научного объяснения не имело. Поэтому больных считали «одержимыми» и применяли к ним различные методы изгнания дьявола.

Данное заболевание не является очень редким. В некоторых странах оно выявляется у 10 детей из 1000, но часто остаётся не диагностированным, так как тиковым расстройствам не всегда придают значение.

От синдрома Туретта страдал Моцарт, а сегодня с таким диагнозом живут известные на весь мир Дэвид Бекхэм, Тим Ховард.

Причины возникновения болезни: всё дело в генетике

В настоящее время о причинах возникновения заболевания ходит немало споров. Генетики, невропатологи и психиатры проводят множество исследований для выявления основной причины её развития.

Установлено, что синдром Туретта передаётся по наследству, однако механизмы этого процесса и даже гены, отвечающие за его развитие, до сих пор не выявлены. Только у половины больных родителей появляются дети с данной патологией, причём степень её выраженности и проявления очень различны. У некоторых из потомков могут быть просто незначительные тики, притом что другие могут страдать тяжёлыми двигательными нарушениями, с трудом оставаясь дееспособными.

Существует гипотеза об аутоиммунной природе синдром Туретта. Учёные из Национального института психического здоровья в Америке установили связь между последствиями стрептококкового заражения детей и последующим поражением нервной системы, вызванным атакой организма собственными иммунными клетками. На данном этапе эта теория ещё не доказана и находится на стадии исследования.

Ещё одна возможная причина болезни - снижение функций таламуса, базальных ганглий и лобных долей мозга. В результате этого нарушается передача нервного импульса, и человеку становится очень тяжело контролировать собственные движения.

Изменения в работе дофаминовых рецепторов также могут стать предпосылкой для возникновения синдрома. Выработка гормона сильно увеличивается, рецепторы становятся крайне чувствительными к нему, а организму сложно справиться с большим количеством нейромедиаторов.

Среди пренатальных, то есть воздействующих во время беременности, причин возникновения патологии упоминаются:

• сильные стрессы;
• длительный токсикоз;
• употребление наркотиков, алкоголя, анаболических стероидов.

Симптомы заболевания в зависимости от степени его тяжести

Первые симптомы обычно обнаруживают родственники больного ещё в юном возрасте. Примерно с трёх лет ребёнок вдруг начинает дёргаться, совершать частые повторения резких движений, внезапно издаёт крики. По мере прогрессирования болезни малыш может начать непроизвольно повторять движения других людей, передразнивать их, выкрикивать оскорбительные слова.

Среди вокальных тиков особенно распространены:

• эхолалия (повторение за другими людьми произнесённых фраз);
• копролалия (выкрикивание нецензурных слов);
• палилалия (постоянное повторение одного слова или предложения).

Перед началом тика пациент начинает чувствовать эмоциональный подъём и возбуждение, напряжение внутри вырастает настолько сильно, что он не может справиться со своим организмом и либо начинает дёргаться, либо издавать звуки. Затем наступает облегчение, после завершения приступа человек приходит в себя и успокаивается.

Согласно шкале тяжести тиков, существует несколько степеней заболевания:

1. Лёгкая степень иногда незаметна для близкого окружения. Пациент хорошо справляется с эмоциональным напряжением, контролирует своё поведение и может полноценно жить. Порой бывают длительные периоды без тиков.
2. Умеренная более заметна, больной не может полностью сдерживать себя.
3. Выраженная степень практически лишает человека возможности контролировать своё поведение, он с трудом существует в социуме, работа и повседневные дела даются с трудом.
4. Тяжёлая степень совершенно не поддаётся контролю, двигательные и вокальные тики сильно выражены, пациент недееспособен.

Методы диагностики

Для установления диагноза существуют определённые критерии:

• раннее возникновение первых симптомов (до совершеннолетия);
• несколько моторных мышечных тиков разного вида;
• как минимум один вокальный тик;
• волнообразный характер проявления симптомов;
• длительное течение заболевания.

Для дифференциальной диагностики необходимо пройти осмотры у невролога, психиатра и произвести исследования головного мозга:

• электроэнцефалограмму;
• магнитно-резонансную томографию;
• компьютерную томографию.

Эти методы помогают отличить синдром Туретта от болезни Вильсона, энцефалита, аутизма, шизофренических расстройств и эпилептических припадков.

Для подтверждения диагноза проводят анализ мочи на уровень:

• дофамина;
• норадреналина;
• гомованилиновой кислоты.

Можно ли вылечить синдром Туретта

Долгое время лечение синдрома Туретта сводилось уменьшению выраженности наиболее проблематичных проявлений болезни за счёт психологической, мануальной и медикаментозной терапии. Тем не менее в последние годы нейрохирурги научились проводить сложнейшие операции, приводящие к устранению проблемы и существенному улучшению качества жизни.

Психологическая терапия

Хорошими успокаивающими свойствами обладают:

• арт-терапия;
• занятия музыкой;
• плавание.

Очень важно найти специалиста, который вместе с родителями найдёт подход к ребёнку, научит его контролировать тики и наладит понимание в семье. Психиатр на сеансах сможет помочь пациенту приспособиться к жизни с синдромом Туретта, решить социальные и поведенческие проблемы.

Медикаментозная терапия

В большинстве случаев лекарственные препараты не применяются, но если тики мешают жизни пациента, то врач индивидуально подбирает медикаменты для каждого случая. Как правило, назначаются:

• нейролептики (Рисперидон, Галоперидол);
• седативные средства со снотворным эффектом (Феназепам, Диазепам);
• антидепрессанты (Амитриптилин, Селегилин);
• блокаторы дофаминовых рецепторов (Сульпирид, Метоклопрамид).

Препараты для устранения нервных тиков на фото

Феназепам - хорошее успокоительное средство Амитриптилин - доступный антидепрессант
Метоклопрамид показан при повышенном уровне дофамина в крови Галоперидол - мощный нейролептик, оказывающий сильное седативное и антипсихотическое действие

Физиотерапия и мануальная терапия (массаж)

Очень важно поддерживать физическое состояние больного с помощью физиотерапии, общеукрепляющего и расслабляющего массажа. Хорошие результаты показывают:

• акупунктура;
• рефлексотерапия;
• иглоукалывание.

Как лечить синдром Жиля де ля Туретта - видео

Последствия и возможные осложнения

Синдром Туретта является хроническим заболеванием, но почти у половины пациентов выраженность симптомов значительно снижается во взрослом возрасте. Если же улучшение не настаёт, то больному необходима пожизненная медикаментозная терапия.

Патология не сказывается на продолжительности жизни и не имеет дополнительных осложнений, но пациенты могут страдать от депрессий и панических атак. Им необходима поддержка близких людей и врачей.

Мужчины с синдромом Туретта освобождаются от службы в армии после освидетельствования специальной комиссией. Водительские права пациенту могут выдать на основании заключения врачебного консилиума, если степень болезни позволяет беспрепятственно водить машину.

Профилактика

Никакой специальной профилактики для предотвращения синдрома Туретта не существует. Можно порекомендовать только избегать стрессов, аутоиммунных заболеваний и придерживаться правильного режима.

Синдромом Туретта (Жиля де ля Туретта) называют неврологическое расстройство, которое проявляется различными видами тиков – моторными, вокальными или механическими; у 10% больных синдром проявляется также и копролалией – неконтролируемым выкрикиванием нецензурной брани. Заболевание начинает проявляться обычно у детей до 18 лет. Патология не влияет на продолжительность жизни и умственное развитие.

Причины

Синдром является наследственным, то есть передается от родителей к детям как аутосомным путем - как доминантным, так рецессивным. Считают, что пол может влиять на выраженность заболевания, так как страдают больше мужчины.

Зачастую синдром Туретта возникает после ряда провоцирующих факторов. К ним относятся:

1. Инфекции (особенно стрептококковая);
2. Интоксикации;
3. Состояния, протекающие с повышением температуры;
4. Эмоциональные нагрузки;
5. Назначение психотропных веществ детям с различными неврологическими расстройствами.

В основе синдрома – сбой в системе, регулируемой таким гормоном, как дофамин (предшественник адреналина и норадреналина): или дофамина становится много, или у рецепторов, с ним взаимодействующих, повышается к нему чувствительность.

Классификация

Заболевание классифицируется по виду и длительности развивающихся тиков:

а) моторные – проявляются в виде движений;

б) вокальные – воспроизведение каких-то звуков, шумов, слогов, слов.

По продолжительности проявления:

• преходящее расстройство: сочетание различных моторных тиков или один вокальный тик, или оба эти вида, наблюдаемые в течение 1-12 месяцев (не более);
• хронические тики: моторные или вокальные тики, которых может быть как один вид, так и несколько, и продолжается это более года.

Диагноз «синдром Туретта» устанавливается, если несколько моторных тиков сочетаются с одним или более вокальных расстройств, и наблюдается такой симптомокомплекс 1 год и более.

Симптомы

При данном синдроме наблюдаются разные виды непроизвольных действий, то есть движения или звуки, которые возникают спонтанно с непредсказуемой периодичностью на фоне нормальной жизнедеятельности. Они различаются по частоте, количеству, характеру, локализации и степени тяжести. Чем больше эмоционально сам больной страдает от этих тиков, тем они могут быть выражены более или менее (у каждого индивидуально).

При синдроме Туретта тики:

• однообразные;
• быстрые;
• подавляются только на небольшой промежуток времени;
• неритмичные;
• перед развитием тика у человека возникает сильная доминанта. Ее описывают как напряжение сходное по силе с зудом, которое тик помогает разрешить (это называется продромальными позывами).

Различают следующие виды спонтанных действий:

1. Двигательные (моторные) – внезапное возникновение бессмысленного движения, которое может быть неудобным или даже вызывать болезненность. Например, это может быть прыжок, напряжение определенной группы мышц, хлопок в ладоши, мигание, неконтролируемое касание окружающих предметов или людей, клацанье зубами, нахмуривание, непристойные жесты. Это движение повторяется некоторое количество раз, осознается человеком, который не может его остановить, и вынужден прервать свою предыдущую деятельность.

Моторные тики могут быть:

• простыми, когда они возникают в одной группе мышц, обычно более короткие по продолжительности;
• сложными – развивающимися в нескольких группах мышц: гримасы, непроизвольные касания себя, других людей, подпрыгивания, удары головой об предметы, надавливание на глаза, прикусывание губ.

2. Вокальные (звуковые): воспроизведение странных звуков, шумов, слогов (покашливание, шипение лай). Они «вторгаются» в обычную речь, иногда напоминая заикание или другие дефекты речи. Звуковые тики могут проявляться произвольно, а могут быть произнесены в начале слова, предложения. Вокальными расстройствами также будет считаться опускание при разговоре важной информации (без которой смысл фразы трудно понять) или постановка акцента на каком-то неважном слове или словосочетании.

Если воспроизводятся просто звуки или шум, это называется простыми тиками, если же повторяющимися становятся слова и словосочетания - это сложный вокальный тик.

К вокальным тикам относится и копролалия – непроизвольное выкрикивание бранных (цензурных или нецензурных) слов, выражений сексуального характера, не относящихся ни к человеку, с которым больной разговаривает, ни к ситуации в целом. Это проявление наблюдается только у 5-30% больных синдромом Туретта, но является самым запоминающимся.

Также может наблюдаться и эхолалия – повторение слов собеседника, и палилалия ­– повторение несколько раз собственного слова.

Три последних симптома могут возникать как совсем произвольно, так и после некоторого пускового фактора («знака»), например, покашливания или постукивания ногой другого человека. Также для некоторых больных характерна сезонность этой симптоматики.

Стадии развития патологии

Заболевание имеет тенденцию к постепенному прогрессированию: моторные тики распространяются от головы и шеи к конечностям, потом к ним присоединяются тики вокальные; простые симптомы переходят в сложные. Пик тяжести симптомов обычно приходится на середину подросткового возраста (12-14 лет), затем у 90% происходит постепенное улучшение, и болезнь почти полностью регрессирует к 20 годам. У 10% болезнь продолжает прогрессировать, может продолжаться в зрелом возрасте, приводить к потере трудоспособности.

О стадии развития болезни судят по таким критериям, как:

• частота тиков;
• их характер;
• степень тяжести проявлений заболевания;
• влияние патологии на психическое поведение больного;
• то, как человек адаптируется в обществе.

I стадия . Тики повторяются не чаще 1 раза в 2 минуты, человек знает их предвестники, умеет маскировать свой "недостаток".

II стадия. 2-4 тика/минуту, что уже становится заметным для окружающих. При этом еще нет препятствий для общения, но больной может испытывать тревогу, нарушение внимания (из-за ожидания тика), быть гиперактивным.

III стадия : тик наблюдается ≥ 5 раз в минуту. Есть и вокальные, и двигательные нарушения; состояние человека становится заметным обществу.

IV стадия . Тики наблюдаются очень часто, их невозможно контролировать. Психическая сфера больного нарушена.

Диагностика

Каких-либо специальных анализов или исследований для подтверждения диагноза нет. Он устанавливается на основании тех проявлений, которые врач видит у больного.

Магнитно-резонансная, компьютерная томографии, допплерография сосудов шеи и головы, ЭЭГ, биохимические анализы проводятся только для того, чтобы исключить другую патологию нервной системы.

Лечение

Терапию детей и подростков с синдромом Туретта проводят детские неврологи, психологи и психотерапевты в специализированных реабилитационных центрах.

Первые 2 стадии не требуют медикаментозного лечения. У таких детей проводятся психотерапия, аутогенная тренировка, гипнотерапия, когнитивно-поведенческая терапия. Используется метод биологически обратной связи.

Препараты назначаются в тех случаях, когда симптомы мешают нормальной жизнедеятельности человека. При этом нет четко выделенной группы препаратов, которая действовала на всех с одинаковой эффективностью. Так, применяются:

1. Нейролептики: Галоперидол, Рисперидон, Флуфеназин;
2. Антидепрессанты : Селегилин и другие;
3. Антигипертензивные препараты: Гуанфацин, Клонидин;
4. Блокаторы дофаминовых рецепторов: Метаклопрамид, Сульпирид.

Прогноз

Полностью излечить болезнь невозможно, но обычно его проявления сами или уменьшаются, или регрессируют вовсе по достижению половой зрелости. Во взрослом возрасте остаются иногда различные психические расстройства (панические атаки , депрессия , антисоциальное поведение).

Видео

На представленном видео отрывок программы канала "Discovery" о человеке с синдромом Туретта и сложностях его социальной адаптации: